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你知道如何治療橫紋肌肉瘤嗎
一、橫紋肌肉瘤的癥狀體征
1.胚胎型橫紋肌肉瘤 多發(fā)生在嬰,病程較短,多在半年就診,由于病情發(fā)展較快,自然病程從出現(xiàn)癥狀至死平均16個(gè)月。主要癥狀為疼痛性腫塊或無痛性腫塊,出現(xiàn)疼痛常難以與急、慢性炎癥鑒別。皮膚表面可形成腫瘤侵犯性紅腫,靜脈輕度充盈或怒張,局部溫度高。腫瘤生長較快時(shí),可伴有皮膚破潰及出血,腫瘤大小不等,與發(fā)生部位有關(guān),頭頸部腫瘤可較早出現(xiàn)癥狀,但難以確診,主要系癥狀比較模糊,如鼻塞,鼻血,頭痛,嗅覺不靈,呼吸不暢,易被誤診為鼻炎,鼻息肉。發(fā)生于眼眶內(nèi)腫瘤可呈現(xiàn)視力改變,眼球突出,喉部橫紋肌肉瘤可出現(xiàn)聲嘶為主,呈進(jìn)行性加重,甚至引起咳嗽,咯痰。以成人較常見,甚至表現(xiàn)呼吸障礙。泌尿生殖器腫瘤表現(xiàn)阴道血性分泌物,血尿,尿道肉瘤,尿路感染。腫瘤也可為肛周腫塊,也有因肛门口被腫瘤包繞狹窄,無法行肛指檢查。腫塊發(fā)現(xiàn)時(shí),可能已浸潤至盆腔器官,轉(zhuǎn)移至盆腔及腹膜后淋巴結(jié)。除區(qū)域性淋巴結(jié)腫大外,晚期病例多有血行轉(zhuǎn)移。
2.腺泡型橫紋肌肉瘤 惡性程度高,主要發(fā)生青壯年,上海醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院曾報(bào)道104例。病程進(jìn)展快,常位于深部軟組織;以肢體及軀干多見。也可發(fā)生于眼眶。除發(fā)生腫塊外,腫瘤可侵犯周圍組織器官產(chǎn)生疼痛及壓迫癥狀。侵犯神經(jīng)時(shí)可引起劇痛,行走不便及感覺障礙。腫瘤生長過快而未及時(shí)治療時(shí),可見到皮膚水腫及破潰。有些病例早期即出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,血行轉(zhuǎn)移至肺等處。
3.多形型橫紋肌肉瘤 多發(fā)生于中老年人。易在人體肌肉較多部位生長,因此下肢及軀干部多見。腫瘤常浸潤至假包膜外,在肌肉間隔較遠(yuǎn)的部位形成多個(gè)結(jié)節(jié)。病程長短不一,多在1年內(nèi)得以診斷及治療。但個(gè)別老年人腫瘤生長緩慢,病程可達(dá)20年以上,腫塊有疼或無痛性,腫瘤位于肌肉內(nèi),邊界多不清楚,肌肉放松時(shí)邊界較清。肌肉收縮時(shí)捫及腫塊與肌肉關(guān)系密切。此型特點(diǎn)為腫瘤常較大,多在5~10cm,也有達(dá)40cm者。腫塊質(zhì)地較硬,有出血及壞死時(shí)可呈囊性或質(zhì)軟。常侵犯表面皮膚,并呈現(xiàn)局部溫度高、粘連、破潰及出血。與其他深在部位腫瘤有所不同,多形型橫紋肌肉瘤也可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,其轉(zhuǎn)移率僅次于滑膜肉瘤。有時(shí)初診時(shí)即已發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
二、橫紋肌肉瘤的治療方法
橫紋肌肉瘤的治療具有特征性,即外科及放射的局部治療往往達(dá)不到長期生存的目的,只有應(yīng)用全身性化療才能明顯提高生存率,在兒童期的肉瘤更為明顯,合理的綜合治療是治愈橫紋肌肉瘤的關(guān)鍵。制訂治療方案前要根據(jù)患者的腫瘤部位,分期,年齡,分型等因素決定。
1.手術(shù)治療
(1) 對(duì)原發(fā)腫瘤應(yīng)行廣泛切除術(shù),要包括周圍正常組織的切除。首次治療應(yīng)盡可能冰凍切片檢查手術(shù)切緣,并根據(jù)冰凍切除報(bào)告決定是否再進(jìn)一步廣泛的切除。橫紋肌肉瘤有時(shí)可沿肌間內(nèi)縱向浸潤生長數(shù)厘米,因此根治性手術(shù)切除范圍包括腫瘤所在區(qū)域的整束肌肉,肢體肉瘤要沿受累肌肉的起止點(diǎn)切除。這與其他軟組織肉瘤手術(shù)有所區(qū)別。但根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn),當(dāng)腫瘤較大時(shí),往往累及數(shù)束肌肉,此時(shí)肌肉橫向侵犯顯然較縱向浸潤更為明顯,因此橫向受累區(qū)域外正常組織中3cm廣泛切除更為重要。同時(shí)應(yīng)注意深面的三維切除。臨床上近來也發(fā)現(xiàn)有些橫紋肌肉瘤并未嚴(yán)格按照起止點(diǎn)切除,但也有長期治愈的情況,可能與腫瘤分期,年齡,分型有關(guān),今后應(yīng)制訂區(qū)分這類腫瘤的具體方案。
(2)補(bǔ)充廣泛切除術(shù):如果首次治療誤認(rèn)為良性切除后,或手術(shù)切除不徹底切緣陽性者,需及時(shí)行補(bǔ)充廣泛切除術(shù)。如條件及解剖受限,則需加用放療或化療,較大的腫瘤及位于深部組織如鼻腔,咽喉,盆腔等處腫瘤,常需先行放療或化療后再考慮手術(shù)。放療劑量4500~5000CGy/5周,手術(shù)應(yīng)在化療后3周實(shí)施,以免粘連嚴(yán)重,造成手術(shù)困難,對(duì)于侵犯血管,神經(jīng)的.病例,以往多截肢,但療效也不理想,如術(shù)前用動(dòng)脈插管化療,氮芥3~4mg,每日1次總量30~45mg,化療后2~3周手術(shù),術(shù)中內(nèi)照射及外照射,??赏炀戎w。近年來多采用阿霉素30mg,每日1次,連續(xù)3天,也可取得較好效果。近期本院又開始應(yīng)用比柔阿霉素及順鉑動(dòng)脈插管化療,也取得良效。臨床經(jīng)驗(yàn)提示,如果化療后兩周,腫瘤未見縮小,療效則不佳。腫瘤如侵犯多群肌肉,累及血管及神經(jīng),在綜合治療無效的情況下才考慮截肢。近年來截肢比例逐年下降。如若截肢,應(yīng)在腫瘤區(qū)肌肉起點(diǎn)以上,否則極易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。為提高生存質(zhì)量,手術(shù)時(shí)盡可能保留組織器官功能,如眼眶腫瘤確診后以放療和化療為主。不應(yīng)該首選眼眶內(nèi)容物摘除術(shù),對(duì)子宮切除,膀胱切除,阴道切除,直腸切除等均應(yīng)適度考慮。生存及生活質(zhì)量均要顧及。
(3)腫瘤伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí),應(yīng)行腫瘤切除及淋巴結(jié)清掃。頭頸部腫瘤較少發(fā)生頸淋巴轉(zhuǎn)移,一般不行常規(guī)清掃。泌尿生殖系腫瘤約20%發(fā)生腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,應(yīng)行常規(guī)清掃術(shù)。睪丸周圍腫瘤約40%出現(xiàn)腹膜后及主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,應(yīng)行患側(cè)腹膜后及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)清掃術(shù),并同時(shí)行對(duì)側(cè)探查,如對(duì)側(cè)探查陰性不必行清掃術(shù)。
2.放療 治療應(yīng)根據(jù)年齡,部位,分期選用。有效劑量不應(yīng)小于40Gy,放射也應(yīng)包括瘤床及周圍2~5cm正常組織。三期病人術(shù)后放療量大于50Gy時(shí),三年生存率可達(dá)72%以上,而放射劑量不足50Gy時(shí),則生存率下降至27%。位于前列腺,尿道,膀胱,直腸部位的腫瘤,術(shù)后放療劑量相對(duì)增加。
3.化療 化療在橫紋肌肉瘤治療中占有重要地位,其長期生存的療效是外科所不能達(dá)到的,也是各類軟組織肉瘤中療效最好及最敏感的。甚至多數(shù)作者認(rèn)為所有橫紋肌肉瘤均應(yīng)化療。近年來由于分期的應(yīng)用,在選擇化療藥物及配伍與劑量方面均有不同。新藥物的應(yīng)用也日趨廣泛。但常用的VAC方案仍是基本藥物。成人計(jì)量與方案如下:
環(huán)磷酸胺 CTX 600mgⅣ每周一次
長春新堿 VCR 2mgⅣ每周一次
更生霉素 ACT-D 400μgⅣ每周一次
每3月一療程,病情允許可堅(jiān)持1~2年。
兒童根據(jù)不同分期進(jìn)行化療,仍以VAC方案為主,CTX300mg/m2,VCR1.5mg/m2,ACT~D 0.4mg/m2,可連續(xù)化療1~2年。具體方案及劑量參閱小兒腫瘤章節(jié)。
VAC方案普遍應(yīng)用了近20年,經(jīng)美國橫紋肌肉瘤研究組重新評(píng)價(jià)后,認(rèn)為此方案對(duì)控制腫瘤不夠滿意,提出對(duì)一般化療無效及復(fù)發(fā)者應(yīng)用IVA(異環(huán)磷酸胺 長春新堿 更生霉素)或VIE(長春新堿 異環(huán)磷酸胺 依托撲沙,VP16)方案更有效。近10年來歐美各國采用異環(huán)磷酸胺代替環(huán)磷酸胺的趨勢,尤其Ⅳ期患者。
成人化療方案隨著新藥物的應(yīng)用不斷研究中,以阿霉素,順鉑,氮烯脒胺,異環(huán)磷酸胺的配伍用藥不斷增多。其療效仍在不斷摸索中。也有作者提出阿霉素在Ⅲ,Ⅳ期病例中無明顯作用,在局部介入中的作用也需進(jìn)一步研究。
4.綜合治療 化療、手術(shù)及放療的綜合應(yīng)用,使RMS總的2年生存率從20%提高至70%。RMS其惡性程度高,對(duì)化療敏感,因此,化療在綜合治療中占有很重要的地位,可用于術(shù)前,術(shù)后及晚期轉(zhuǎn)移病例的治療。由于RMS好發(fā)于一些特殊部位,如頭面部、盆腔及泌尿生殖系等,擴(kuò)大性根0%~20%
三、橫紋肌肉瘤的飲食保健建護(hù)理
1、肌病病人應(yīng)選用高蛋白、高維生素及容易消化的食物經(jīng)過合理的營養(yǎng)搭配及適當(dāng)?shù)呐胝{(diào),盡可能提高患者食欲,使患者飲食中的營養(yǎng)及能量能滿足機(jī)體的需要。
2、肌病病人不宜服用對(duì)病情不利的食物和刺激性強(qiáng)的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及陰虛火旺型病人最好忌用。
3、凡食療物品一般不采取炸、烤、爆等烹調(diào)方法,以免其有效成份破壞,或使其性質(zhì)發(fā)生改變而失去治療作用,應(yīng)采取蒸、煮、燉、煲湯等方法。
4、下列食物禁止食用:無鱗魚,豬頭肉,動(dòng)物內(nèi)臟,蝦蟹等。
5、腫瘤病人應(yīng)該根據(jù)不同病情禁忌某些食物,熱性體質(zhì)的若進(jìn)食牛羊肉則徒增其熱,寒性體質(zhì)的若進(jìn)食螃蟹,甲魚等陰寒之品則愈加滋膩,因此選擇食物也要因人而異。
?橫紋肌肉瘤由于其高度惡性,行廣泛切除仍有較高的復(fù)發(fā)率,需要間室外徹底切除,則很少復(fù)發(fā)。對(duì)于室間內(nèi)的病變,間室外徹底切除可以實(shí)現(xiàn),于邊緣或廣泛切除后行放射治療,可以明顯減低復(fù)發(fā)率。對(duì)于ⅡA或ⅡB病變,術(shù)前放療,繼之行廣泛切除是合理的變通治療,勝過徹底關(guān)節(jié)離斷術(shù)。但囊內(nèi)一塊塊切除或囊外邊緣切除,繼之放療則不能減少復(fù)發(fā)。
四、橫紋肌肉瘤的檢查方法
實(shí)驗(yàn)室檢查:
做血常規(guī),肝、腎功能,尿液分析,骨髓穿刺等化驗(yàn)檢查。頭頸部病變要做腦脊液化驗(yàn)。兒童橫紋肌肉瘤尚無特異性血漿或尿標(biāo)記物。
免疫組織化學(xué)可利用針對(duì)骨骼肌以及生肌蛋白的抗體來顯示腫瘤中橫紋肌成分。antidesmin、多特異性肌動(dòng)蛋白(multispecific actin)、肌紅蛋白D(myoglobin D,MyoD)都是最敏感的標(biāo)記物。vimentin、肌紅蛋白、dystrophin、cytokeratin、肌酸激酶(creatine kinase)M和B、S100和神經(jīng)特異性烯醇化酶用來做進(jìn)一步的鑒別診斷之用。肌紅蛋白D的表達(dá)在生肌前體轉(zhuǎn)換為肌肉細(xì)胞中有重要意義,而在橫紋肌肉瘤中這一過程是受到抑制的。
通過反轉(zhuǎn)錄聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)和熒光原位雜交技術(shù),橫紋肌肉瘤的診斷可達(dá)到分子遺傳學(xué)水平,并對(duì)治療有指導(dǎo)意義。在腺泡型橫紋肌肉瘤中發(fā)現(xiàn)2、13q35-q14基因位點(diǎn)中斷,而在胚胎型橫紋肌肉瘤中發(fā)現(xiàn)11號(hào)染色體上有腫瘤生長抑制基因。
脫氧核糖核酸(DNA)含量(或稱倍體)也具有一定的診斷價(jià)值。Shapiro研究表明胚胎型均為高倍體,腺泡型主要為近四倍體。37個(gè)無法手術(shù)切除的橫紋肌肉瘤,8個(gè)二倍體的患兒全部死亡,而12個(gè)高倍體腫瘤中的10人存活(P<0.0001),但結(jié)果缺乏進(jìn)一步證明。
因?yàn)樯鲜錾飳W(xué)、免疫學(xué)和細(xì)胞學(xué)診斷方法在預(yù)后判斷以及治療上的重要指導(dǎo)作用,外科醫(yī)生必須獲得足夠多的腫瘤送檢,以確保診斷的正確。
其他輔助檢查:
1.X線檢查 根據(jù)不同病變部位攝X線片以了解有無骨質(zhì)破壞。頭頸部應(yīng)攝顱底片,上額竇片,眼眶斷層攝片可顯示腫瘤大小及骨質(zhì)有無破壞。靜脈腎盂造影可發(fā)現(xiàn)不規(guī)則充盈缺損,以及腫瘤壓迫造成的腎盂積水及輸尿管擴(kuò)張現(xiàn)象,肢體及軀干部X線片可了解腫瘤內(nèi)有無鈣化,骨質(zhì)有無破壞。胸部X線片應(yīng)視為各型橫紋肌肉瘤的常規(guī)檢查。
2.超聲波探測顯示腫瘤部位,大小及范圍,CT能對(duì)各部位腫瘤精確定位,尤適于腹腔,盆腔,顱內(nèi)及頭顱部腫瘤。
3.CT表現(xiàn)無特征性,橫紋肌肉瘤表現(xiàn)結(jié)節(jié)狀有分隔軟組織腫塊或呈膨脹性團(tuán)塊不均密度陰影,大部分病變密度低于肌肉,部分病例腫瘤病變有較高密度,厚度不均的環(huán)形密度影。
4.MRI表現(xiàn)為T1加權(quán)像中等信號(hào)和T2加權(quán)像中等度增高的信號(hào),信號(hào)程度不均,形態(tài)學(xué)上病灶可以邊界清或不清,但與其他軟組織腫瘤較難區(qū)別。
橫紋肌肉瘤是什么
橫紋肌肉瘤是起源于橫紋肌細(xì)胞或向橫紋肌細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞的一種惡性腫瘤,是兒童軟組織肉瘤中最常見的一種。橫紋肌肉瘤發(fā)病率次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤和脂肪肉瘤,居軟組織肉瘤的第三位。橫紋肌肉瘤都是經(jīng)絡(luò)堵塞體質(zhì)發(fā)生惡變導(dǎo)致的,需用經(jīng)絡(luò)消瘤治療,可以疏通經(jīng)絡(luò)、改變體質(zhì)。具體治療方法有藥浴、點(diǎn)穴、刮痧針灸、貼藥敷藥、營養(yǎng)治療、口服湯藥、灌腸療法、中西結(jié)合、心理治療、飲食療法十大療法,因人而異,綜合治療才是康復(fù)之道。
目前橫紋肌肉瘤的治療方法主要有以下幾種
1、手術(shù)切除:
盡可能廣泛切除,最好同時(shí)切除區(qū)域淋巴結(jié)。手術(shù)范圍應(yīng)括橫紋肌肉瘤所在區(qū)域的全部肌肉,即行腫瘤起止點(diǎn)切除。如橫紋肌肉瘤累及其它肌肉間室,也要切除鄰近肌肉至正常組織邊緣3-5cm。較大的橫紋肌肉瘤及位于深部組織如鼻腔、咽喉、盆腔等處的腫瘤,最好先行放療或化療后再考慮手術(shù)。無法進(jìn)行廣泛切除時(shí),應(yīng)在原發(fā)腫瘤部位及區(qū)域淋巴結(jié)處配合進(jìn)行放療。眼眶腫瘤綜合應(yīng)用化療和放療,療效不低于單純手術(shù)。
2、化療:
化療在橫紋肌肉瘤中極其重要,是提高生存率的重要方法,尤其是兒童胚胎型橫紋肌肉瘤療效最為顯著。化療應(yīng)包括術(shù)前的適當(dāng)化療和術(shù)后2年內(nèi)的周期綜合化療。
3、造血干細(xì)胞移植:
造血干細(xì)胞移植是目前醫(yī)學(xué)界存在一定爭議的技術(shù),而且技術(shù)十分的不成熟,治療方案風(fēng)險(xiǎn)很大,而且費(fèi)用極高,目前國家衛(wèi)生部門對(duì)該療法在橫紋肌肉瘤的治療上態(tài)度尚不明朗,多在一些以盈利為目的地民營醫(yī)院開展,建議患者要慎重對(duì)待此法!
4、放射治療:
放療對(duì)于橫紋肌肉瘤也是一種非常有效的手段,可作為手術(shù)治療的輔助治療。放療應(yīng)根據(jù)年齡、部位選用,有效劑量不小于。放射野應(yīng)包括瘤床及周圍
2-5cm正常組織。湖北省第三人民醫(yī)院腫瘤放療科擁有華中地區(qū)唯一能夠開展陀螺刀立體定向精確放療設(shè)備的醫(yī)療機(jī)構(gòu),由于采用“三維適形”和“三次聚焦”
設(shè)計(jì)能保障腫瘤的精確定位,同時(shí)治療中的驗(yàn)證加強(qiáng)了放療的質(zhì)量,有效的降低放療對(duì)正常組織傷害,達(dá)到普通二維放療無法比肩,治療周期短,放療完成當(dāng)天就可出院。
總之,目前橫紋肌肉瘤的治療方法有很多,湖北省第三人民醫(yī)院放療中心引入的陀螺刀精確放療安全性高,副作用小,對(duì)病人的要求低而被廣泛使用,已經(jīng)造福了無數(shù)患者,費(fèi)用合理也使得患者更容易接受,患者們可以多了解一下!
患橫紋肌肉瘤 ,男童為保命肚子上排便已2年,這種疾病能被治愈嗎?
橫紋肌肉瘤這種疾病是無法治愈的,目前只能通過一些現(xiàn)代的醫(yī)學(xué)技術(shù)來緩解,如果是很早的時(shí)候發(fā)現(xiàn)的還能夠通過手術(shù)來達(dá)到臨床性的治愈,但是目前孩子的狀況已經(jīng)到了后期,所以是無法治愈的。具體如下細(xì)說:
一,橫紋肌肉瘤不算是傳統(tǒng)的癌癥,但是類似于惡性腫瘤,想要徹底根治的可能性不大。
橫紋肌肉瘤其實(shí)算是在孩子患有的軟組織肉瘤中比較常見的類型,算是惡性腫瘤中比較嚴(yán)重的情況,一般來說,在早期發(fā)現(xiàn)的時(shí)候,可以通過手術(shù)將這個(gè)肌肉瘤直接切除,絕大多數(shù)的人在手術(shù)后都能夠達(dá)到一個(gè)臨床性的治愈,不過這種治愈只能說是不會(huì)復(fù)發(fā),但不算是普通認(rèn)知中的根治,但是到了病情的晚期或者中后期,就只能通過化療的方式延長生命,但是這種情況治療到最后能夠活下去的概率是很低的。
如今這個(gè)孩子的情況就已經(jīng)到了化療的中后期,可以說雖然家里為了這個(gè)孩子花費(fèi)了巨額的醫(yī)療費(fèi)用,但是病情是沒有得到治愈的,只是得到了緩解。
二,真心希望這類型的疾病能夠進(jìn)入醫(yī)保,讓更多的患病的孩子能夠看得起病。
這個(gè)話其實(shí)很多人很多情況下都有人提倡,那就是將一些罕見病的類型劃入到醫(yī)保中,如今雖然科技在不斷的發(fā)展,但是孩子患病的概率卻大大的提高了,很多的家庭在因?yàn)楹⒆硬『笳娴氖腔ㄙM(fèi)了很多的錢也無法挽留孩子的命,所以基于這個(gè)情況,希望類似于橫紋肌肉瘤等疾病能夠被納入醫(yī)保,讓更多的孩子能夠看得起病。
最后:
這么小的孩子就患有這么嚴(yán)重的疾病,雖然家長已經(jīng)盡全力在給他提供條件治療,但所有人都清楚,這不過是在拖延時(shí)間罷了。









